"Мои счастливые часы - когда не течет кровь из носа": жизнь Раймонда с редким заболеванием
Носовое кровотечение для многих — всего лишь мелкое неудобство, которое проходит за пару минут. Но для Раймонда Лейниекса-Пуке это повседневная реальность, с которой он живет уже с подросткового возраста.
Иногда кровь из носа у Раймонда начинает идти совершенно внезапно — в общественном месте или прямо на улице. Лишь одиннадцать лет назад он узнал, что у этого есть причина — редкое генетическое заболевание, известное как синдром Рандю–Ослера–Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
Первые частые носовые кровотечения у Раймонда начались еще в подростковом возрасте. Тогда никто не предполагал, что за этим может скрываться что-то серьезное. Семейный врач советовал следить за давлением и допускал, что проблема — просто в слабых сосудах. Со временем и сам Раймонд привык к этим эпизодам. На лице были заметны мелкие красные точки — измененные сосуды, но долгое время это воспринималось лишь как косметическая особенность.
Кровотечения, которые не прекращаются
Ситуация резко изменилась в 2014 году, когда кровотечения стали гораздо интенсивнее. Нос мог кровоточить почти каждый час, а однажды это продолжалось шесть часов без перерыва. Тогда стало ясно: это уже не случайность.
Переломный момент произошел на приеме у врача Гунты Сумераги. Прямо в кабинете у Раймонда началось сильное кровотечение, и его срочно направили в Клиническую университетскую больницу имени Паула Страдиня. Там ему сделали операцию, после которой врачи рекомендовали продолжить обследования у гематолога и генетика — возникли подозрения на редкое заболевание.
Дальнейшие обследования проходили в Рижской Восточной клинической университетской больнице. Гематолог Марика Аболиня провела необходимые анализы, затем Раймонд попал к врачу-генетику Зите Крумине. Именно тогда диагноз подтвердился — синдром Рандю–Ослера–Вебера (Rendu-Osler-Weber), или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
Это редкое генетическое заболевание, при котором в разных частях тела формируются патологические сосуды. Если они становятся слишком хрупкими или увеличиваются, они могут разрываться и вызывать кровотечения.
За годы Раймонд перепробовал разные методы лечения. Сосуды в носу прижигали и серебром, и лазером, но значительного эффекта это не дало. В 2021 году в больнице Страдиня ему провели ангиографическую эмболизацию — процедуру, при которой один из сосудов перекрывают, чтобы уменьшить кровотечение. Однако и в этом случае результат оказался не таким выраженным, как ожидалось.
Со временем болезнь затронула и другие органы. В 2024 году во время гастроскопии обнаружили кровоточащий участок в желудке, который врачи закрыли специальной клипсой. Позже потребовалась дополнительная процедура.
К счастью, пока заболевание протекает в сравнительно легкой форме, хотя в мире есть пациенты с гораздо более тяжелыми осложнениями. Раймонд следит за историями других людей в интернете и признается: некоторые из них заставляют по-настоящему задуматься, насколько непредсказуемой может быть эта болезнь. Кровотечения могут возникать не только из носа, но и в легких, желудке, из глаза или даже в мозге, иногда приводя к крайне тяжелым последствиям.
Жизнь с салфетками в кармане
В повседневной жизни Раймонд научился справляться со своим состоянием. В кармане всегда есть салфетки или вата — кровотечение может начаться в любой момент. Если это происходит, он старается как можно быстрее найти раковину или туалет, потому что обычные способы первой помощи — запрокинуть голову, приложить холод или зажать нос — в его случае не работают.
Единственный выход — дать крови свободно течь и ждать, пока она остановится сама. Самое неприятное — когда это происходит на людях: окружающие пугаются и предлагают вызвать скорую. Тогда приходится объяснять, что для него это не чрезвычайная ситуация, а помощь на самом деле проста — салфетки и возможность добраться до раковины.
Несмотря на болезнь, Раймонд старается жить максимально обычной жизнью. Он работает, продолжает учебу в сфере права и сейчас готовится получить водительские права. Большую поддержку ему оказывает мама Аусма — она помогает и практически, и морально: сопровождает на процедуры и помогает с покупкой лекарств. Без этой поддержки, признается Раймонд, было бы гораздо сложнее.
Болезнь дает о себе знать и физически — сохраняется умеренная анемия, поэтому приходится регулярно принимать препараты железа и наблюдаться у гематолога. Тем не менее он старается сохранять спокойное отношение к жизни и сосредотачиваться на том, что ему доступно.
Есть дни, когда все проходит спокойно и кровотечения не возникают. В такие моменты он особенно ценит простые вещи.
«Мои самые счастливые дни и часы — когда нос не кровоточит», — говорит Раймонд.
По данным Национального регистра редких заболеваний Латвии, зафиксировано более 25 тысяч случаев редких болезней, однако фактическое число пациентов может достигать около 130 тысяч.
Ежегодно Международный день редких заболеваний отмечается в последний день февраля — в этом году это было 28 февраля. В Латвии он перерос в более широкую информационную кампанию под лозунгом: «Редкие, но многие! 100 000 причин действовать!»
